Malattia di Raynaud

La Malattia di Raynaud: diagnosi e trattamento.

A cura del Dott. Edoardo Colombo.

AVERE SPESSO LE DITA DELLE MANI E DEI PIEDI FREDDE: E' VERAMENTE SOLO L' ESPRESSIONE D'UNA IPERSENSIBILITA' TERMICA?
Spesso le giovani donne e quelle appena entrate in menopausa si lamentano di avere le dita delle mani intorpidite e fredde, soprattutto nella stagione invernale; questo fatto spesso coinvolge anche le dita dei piedi.

Se nel 50% di queste pazienti l'inconveniente può essere spiegato semplicemente con un'accentuata sensibilità personale allo stimolo del freddo, nell'altra metà è presente con sfumature ed estensione diverse un fenomeno vascolare chiamato Raynaud.

Il termine Raynaud è associato comunemente in Angiologia ad almeno due entità patologiche: la malattia di Raynaud (una volta chiamata sindrome di Raynaud) e il fenomeno di Raynaud.

LA MALATTIA ED IL FENOMENO DI RAYNAUD: LA NECESSITA' D'UNA DEFINIZIONE PRECISA

La malattia di Raynaud è una patologia difficile da inquadrare; per meglio comprenderla, prima definirò e spiegherò il concetto di "Fenomeno di Raynaud".

Esso è osservabile a livello delle dita delle mani e dei piedi (sottolineo subito che di solito il coinvolgimento delle estremità inferiori è più tardivo e sfumato nei pazienti oltre i 16 anni) e, in alcuni casi, anche a livello del naso e delle orecchie.

Il fenomeno consiste in una risposta al freddo esagerata da parte del sistema che regola la vasocostrizione dei piccoli vasi delle dita.

I pazienti che presentano quest'ipersensibilità, tipicamente soffrono del contatto con tutto ciò che è freddo: le loro dita diventano dapprima bianche (per ischemia), con un senso d'intorpidimento piuttosto che con dolore, quindi bluastre (per cianosi) e infine rosse (per eritema).

E' da rimarcare che, ad eccezione della prima fase, la quale cessa solamente con la sospensione dello stimolo freddo, le altre due possono essere molto sfumate; in particolare la fase di cianosi dura maggiormente di quella eritematosa.

Dopo le tre fasi avviene il ritorno alle condizioni normali.

CHE ZONE DEL CORPO COLPISCE E COSA LO SCATENA?

E' importante rimarcare che il "Fenomeno di Raynaud" è sempre bilaterale, localizzato alle dita (tipicamente un intero segmento distale del dito oppure un dito intero), compare al contatto con il freddo e regredisce fino alla scomparsa con il caldo.

La mancanza di uno solo di questi criteri mette in discussione la diagnosi di Raynaud.

Con particolare attenzione alla topografia, devono essere quindi escluse dal fenomeno di Raynaud le manifestazioni cutanee che si localizzano in una sola faccia del dito, quelle che oltrepassano la radice delle dita impegnando il palmo o il dorso della mano e le manifestazioni a chiazze più o meno regolari.

Nei casi di pazienti con notevole ipersensibilità al freddo, anche una semplice ventata d'aria fredda può scatenare il "Fenomeno di Raynaud"; un fatto che il paziente con il "Fenomeno di Raynaud" deve sempre tenere presente, infatti, è che lo stimolo scatenante non deve essere necessariamente a carico delle dita, ma tutti i recettori del corpo possono provocarlo.

Da qui l'esigenza, per le pazienti, di coprirsi bene ed integralmente durante il periodo freddo.

QUALI SONO I MECCANISMI CHE PRODUCONO LE TRE FASI DEL "FENOMENO DI RAYNAUD" ?

La prima fase, ischemica, è l'espressione del completo arresto della circolazione sanguigna nel sistema dei microvasi. Il fenomeno è dovuto a sostanza vasoattive locali (Trombossano, Bradichinine, Prostacicline, Serotina) con un coinvolgimento anche delle vie di deflusso, rappresentate dalle venule.

La seconda fase, cianotica, segue l'inizio del ritorno del flusso ematico nel sistema dei microvasi. A causa della precedente ischemia, i microvasi sono in stato di vasodilatazione, che può anche essere massimale. La dilatazione è dovuta alla diminuzione del tono miocellulare; all'azione vasodilatante della CO2, accumulatasi e non rimossa.

La terza fase, eritematosa, dipende dall'ulteriore cambiamento del rapporto tra flusso ematico e capacità microvasale. Si verifica quando il flusso è particolarmente abbondante e il sistema microvasale è ancora enormemente dilatato.

CHI SONO I SOGGETTI CHE PRESENTANO QUESTO "FENOMENO DI RAYNAUD" ?

Questa manifestazione di regolazione "disordinata" della contrazione delle arteriole e delle venule delle dita si osserva prevalentemente a carico delle donne, in età fertile e in un range d'età mediamente compreso tra 16 e 40 anni, ma non è raro osservarla in concomitanza con lo stato di menopausa.

Essa può comparire e rimanere presente per anni o decenni e quindi scomparire improvvisamente e di solito è migliorata, fino alla guarigione, dallo stato di gravidanza.

Le persone affette dal "Fenomeno di Raynaud" presentano quasi sempre un carattere "nervosetto" e nelle donne si possono avere lievi turbe del ciclo mestruale, che può risultare scarso, modestamente irregolare e a volte senza tensione premestruale del seno.

Si può affermare che in certi soggetti esiste un terreno "predisponente" al Fenomeno di Raynaud, costituito da numerosi fattori spesso difficili da quantificare; se potessimo costruire una scala basata sulla "violenza" della reazione allo stimolo del freddo, ci accorgeremmo che il fenomeno compare e si comporta in modo diverso da individuo ad individuo.

QUALI SONO LE VARIANTI DELLA MALATTIA DI RAYNAUD ?

Dopo aver definito nelle righe precedenti il fenomeno, che costituisce la base della Malattia di Raynaud, possiamo ora affrontare la distinzione tra "malattia di Raynaud primaria" e "malattia di Raynaud d'accompagnamento o subalterna".

La forma primaria è sostenuta esclusivamente dal fenomeno di Raynaud descritto sopra.

Il suo esordio, il suo comportamento e la sua scomparsa seguono esattamente le modalità descritte per il fenomeno.

La forma d'accompagnamento si verifica quando il terreno "predisponente" è di modesta entità per cui necessita d'altri fattori scatenanti.

Essa perciò si manifesta tipicamente assieme ad altre malattie, definite "autoimmuni" o "collagenopatie", come la Sindrome di Sjogroen, la Sclerodermia, l'Artrite Reumatoide ed il Lupus Eritematosus.

In queste ultime perciò la malattia di Raynaud può costituire la spia di patologie più complesse, spesso ancora in stadio sub-clinico e quindi misconosciute.

ESISTONO ALTRI COFATTORI SCATENANTI PER LA MALATTIA DI RAYNAUD D'ACCOMPAGNAMENTO ?

Altri fattori che possono scatenare il Fenomeno di Raynaud su terreno predisposto sono:

· le ernie discali e le discopatie

· le malformazioni della gabbia toracica (coste soprannumerarie, pinzature muscolari)

· le lesioni traumatiche dei nervi (comprese quelle chirurgiche)

· il lavoro con strumenti a vibrazione sia quelli ad elevata frequenza -da 7.000 ad oltre 50.000 giri/minuto- (torni elettrici, motori a scoppio ecc.) sia quelli a bassa frequenza (scalpelli e martelli pneumatici ecc.)

Anche la malattia arteriosclerotica nella sua variante diffusa anche agli arti superiori, poiché chiude oppure restringe enormemente le arterie delle dita, può scatenare un "Fenomeno di Raynaud": in questo caso si parla di Raynaud tardivo , visto che i sintomi compaiono ben oltre il classico range d'età.

Infine nei cofattori scatenanti vanno ricordati quegli stati patologici del midollo spinale come il morbo di Parkinson.

COSA SERVE QUINDI PER LA DIAGNOSI DI MALATTIA DI RAYNAUD ?

Indispensabili per la diagnosi sono:

la visita angiologia

un tracciato Doppler (indifferentemente C.W. oppure Eco)

una pletismografia (o una capillaroscopia)

alcuni esami del sangue come FAN, Fattore Reumatoide, PCR, Complemento C3 e C4, Crioglobuline con criocrito ed Elettroforesi Sieroproteica (con eventuale Immunoelettroforesi se risultassero bande atipiche).

Meno utili per la diagnosi risultano la termografia e l'angiografia.

E' altrettanto fondamentale stabilire la risposta della malattia, sia essa primaria o secondaria, al trattamento sintomatico con Nitroglicerina dopo l'esecuzione della prova di stimolazione e reazione.

IN CHE COSA CONSISTE LA PROVA DI STIMOLAZIONE E REAZIONE ?

Un tracciato Doppler C.W. degli arti superiori o inferiori viene eseguito prima in condizioni basali, con particolare riguardo per le arterie dell'arcata palmare (o plantare) e quindi ripetuto subito dopo aver sottoposto il paziente a contatto con una sorgente di freddo (è sufficiente l'immersione delle mani in acqua ghiacciata) ed aver osservato la riproduzione del fenomeno..

Quindi, previa somministrazione di una compressa contenente 0,3 mg di Nitroglicerina per via sub-linguale, si attende la risoluzione dei sintomi in tre-quattro minuti.

A questo punto si esegue un terzo tracciato Doppler delle sole arterie digitali.

QUALE E' L'ANDAMENTO DELLA MALATTIA DI RAYNAUD NEL TEMPO ?

La malattia di Raynaud primaria ha un andamento benigno e scompare nel corso della vita.

La gravidanza spesso "spegne" il fenomeno.

Va qui ricordato, per completezza, che spesso la malattia di Raynaud viene chiamata anche con termini quali:

"microangio-iperdisestesia"

"arterio-arteriolopatia funzionale"

"acrocianosi distale"

Ovviamente la malattia di Raynaud subalterna risente delle patologie d'accompagnamento e perciò può durare tutta la vita o almeno fino in età avanzata.

LA MALATTIA DI RAYNAUD RIMANE STABILE O SI AGGRAVA NEL TEMPO ?

La malattia, sia primaria sia d'accompagnamento presenta sintomi stabili nel tempo.

Nei casi più gravi della malattia (stimati attorno al 2%), entro due anni dall'inizio dei sintomi si formano a livello dei polpastrelli e delle unghie delle piccole ulcere o delle zone necrotiche, come conseguenza diretta dell'Arteriolopatia, un'affezione flogistica che comporta la chiusura delle arterie delle dita.

Ad eccezione di questi casi gravi ,però, la malattia si riflette esclusivamente in una fastidiosa reazione al freddo, la quale però è in grado di condizionare un'attività lavorativa.

Pertanto la malattia di Raynaud necessita di una terapia più per i problemi oggettivi che essa comporta che per la pericolosità della patologia in sé.

ESISTONO ALTRE PATOLOGIE CHE SIMULANO LA MALATTIA DI RAYNAUD?

La malattia di Raynaud deve essere diagnosticata dopo aver escluso CLINICAMENTE E STRUMENTALMENTE le seguenti affezioni:

1). Le arteriopatie obliteranti periferiche:

la malattia arteriosclerotica, causa dell'arteriopatia cronica obliterante periferica - AOCP - compare più tardivamente ed è sovente MONOLATERALE; inoltre coinvolge di norma anche la mano e/o il piede (mentre la malattia di Raynaud è SEMPRE e SOLO a carico delle dita) e tende a persistere A LUNGO, con scarsa dipendenza dallo stimolo freddo.

2). La sclerodermia:

tra le varie collagenopatie, la sclerodermia è quella che più assomiglia alla malattia di Raynaud, con la quale condivide numerosi sintomi; siccome poi nella sclerodermia è sempre presente una malattia di Raynaud d'accompagnamento, la diagnosi differenziale deve essere sempre ben valutata, usando tutti i test diagnostici oggi disponibili (esami del sangue, visita dermatologica, capillaroscopia).

3). Le microvasodistonie, frequenti soprattutto nella donna in menopausa:

in esse le manifestazioni cutanee hanno un andamento assai irregolare, largamente indipendente dallo stimolo freddo, con localizzazione NON ALL'ESTREMITA' DELLE DITA.

ESISTE UNA TERAPIA PER LA MALATTIA DI RAYNAUD ?

Sì, ma può essere difficile da instaurare.

Come uso preventivo, l'adozione di farmaci vasodilatanti periferici oggi è ormai poco praticata perché priva di effetti clinici significativi.

Migliori risultati si hanno dall'uso di Calcio-antagonisti come la Nifedipina (che però nel 30% dei casi provoca cefalea ed abbassa in tutti i pazienti la pressione arteriosa).

Un'altra categoria di farmaci che fornisce buoni risultati è quella degli Alfabloccanti ,come il Naftilidrofurile o l'Oxpentifillina. Questi farmaci presentano meno effetti collaterali dei Calcio-antagonisti ma anche, di riflesso, una minor efficacia.

ESISTE IN ALTERNATIVA UNA TERAPIA LOCALE?

A volte il trattamento sintomatico (cioè al bisogno) e topico (cioè locale) è l'unica terapia possibile o razionale da adottare; usando un unguento contenente Nitroglicerina al 2% si è in grado di risolvere in pochi minuti la totalità dei casi che sono risultati positivi al test di stimolazione e reazione descritto sopra.

Quest'unguento, spalmato in modica quantità sulle zone asfittiche delle dita, presenta come unico effetto collaterale la vasodilatazione del letto ungueale; alcuni pazienti possono, col tempo, provare perciò fastidio alla pressione esercitata sulle unghie.

Fonte: www.salutedonna.it/malattia%20di%20raynaud.htm

FENOMENO DI RAYNAUD ED ULCERE DIGITALI -luglio 2005

di A.Gabrielli, Di Carlo, Imperatore e M.Matucci Cerinic

Il fenomeno di Raynaud è un disturbo della circolazione cutanea scatenato dal freddo e talora da stress emotivi. Descritto per la prima volta da Maurice Raynaud, nella sua tesi di dottorato all’Università di Parigi, è caratterizzato da una prima fase bianca ischemica, di durata variabile, seguita da una fase cianotica, secondaria alla stasi ematica ed infine da una fase rossa per l’iperemia reattiva. Non in tutti i pazienti si manifestano tutte e tre le fasi.L’insorgenza del fenomeno è tipica, ma non sempre viene descritta alla stessa maniera dai pazienti, tanto che, talora, è necessario per il medico, per una diagnosi certa, scatenare il fenomeno e prenderne visione diretta. Può inizialmente colpire una o due dita, per estendersi poi alla restante parte della mano. Allo stesso modo possono essere interessati i piedi, i padiglioni auricolari, ed altre aree cutanee come il naso.Per quanto riguarda la base anatomo-patologica, le alterazioni più precoci sono a carico delle cellule endoteliali che vanno incontro a morte. Segue poi l’ ispessimento degli strati vasali sottoendoteliali con riduzione del lume vascolare. Queste alterazioni causano più facilmente obliterazione del lume vascolare dopo esposizione al freddo, con manifestazioni quali quelle descritte. Nella maggior parte dei casi il fenomeno di Raynaud non si associa ad alcuna malattia e viene pertanto indicato come primario. In una percentuale minore precede e/o accompagna malattie, in genere ma non solo, del tessuto connettivo, sclerodermia in particolare. In tali casi viene definito fenomeno di Raynaud secondario. Si deve sospettare un fenomeno di Raynaud secondario quando il disturbo compare per la prima volta in età adulta, se si accompagna ad ulcere cutanee o ad alterazioni alla capillaroscopia periungueale o a positività degli anticorpi antinucleo.La terapia dell’interessamento vascolare in corso di sclerodermia è volta ad alleviare il vasospasmo, a prevenire la comparsa delle ulcere cutanee e a facilitare la guarigione di quelle già instaurate. TerapiaAi pazienti con fenomeno di Raynaud è necessario raccomandare di tenere calde tutte le superfici esposte, specie quelle acrali, e nei casi particolarmente severi suggerire l’utilizzo di guanti e calze autofornite di fonti di calore. Indispensabile l’astensione dall’abitudine tabagica nonché considerare la possibilità di sospendere la terapia con eventuali farmaci vasocostrittori (es. farmaci simpaticomimetici, clonidina, agonisti dei recettori serotoninergici, beta bloccanti ). Consigliabile evitare l’utilizzo di strumentazioni che emettano vibrazioni

TERAPIA SISTEMICA
I calcio antagonisti sono tra i farmaci più impiegati per il trattamento del fenomeno di Raynaud. La nifedipina rappresenta il trattamento di prima scelta. Numerosi studi concordano nell’affermare che essa diminuisce l’intensità e la frequenza degli attacchi, aumentando il flusso sanguigno in occasione di esposizione a stimoli termici freddi nel 70-80% dei pazienti ( Merritt, 1997; Landry et al, 1997). In uno studio a lungo termine,randomizzato contro placebo, la nifedipina a lento rilascio, alla dose di 30- 60 mg al dì si è dimostrata in grado di ridurre gli attacchi del 66% in pazienti con fenomeno di Raynaud Primario. Altri calcio-antagonisti. L’amlodipina, ( La Civita et al,1993), il diltiazem (Rhedda et al, 1985; Kahan etal, 1985), la felodipina (Kallenberg et al, 1991), e l’isradipina sono stati sperimentati in piccoli studi ed in genere sembrano in grado di ridurre del 50% la frequenza degli attacchi. Risultati contrastanti per la nicardipina (Kahan et al, 1987; Wollersheim and Thien, 1991; Vayssairat, 1991) e la nisoldipina ( Gjorup et al, 1986; Challenor et al, 1987). Non ci sono dati che suggeriscano un beneficio clinico da un nuovo calcio-antagonista se il primo è risultato inefficace. Altri vasodilatatori. Sull’ efficacia degli alfa-bloccanti (prazosina), del naftidrofurile e dell’inositolo nicotinato vi sono meno evidenze e dovrebbero essere riservati a chi presenta intolleranze verso gli altri farmaci, o non ha beneficiato dell’utilizzo dei calcio-antagonisti (Belch and Ho, 1996; Merritt, 1997; Pope et al, 1999). Nessun trial clinico ha valutato se l’aggiunta di uno di questi farmaci ai calcio-antagonisti, nei pazienti non responders, ne possa potenziare l’efficacia. Farmaci come nitrati, idralazina, papaverina, minoxidil e niacina sono anche disponibili, ma non sono stati adeguatamente studiati nei pazienti con fenomeno di Raynaud. Prostaglandine. L’infusione per via endovenosa di un analogo sintetico della prostaciclina , iloprost, dovrebbe essere riservata, quanto meno, ai pazienti con forme severe di fenomeno di Raynaud non responsive ai provvedimenti sopra menzionati. Viene infuso per 3-5 giorni con un effetto che dura dalle sei settimane a sei mesi (Belch and Ho, 1996). La somministrazione di PGE1 per via transdermica si è dimostrata promettente nel ridurre la frequenza degli attacchi vasospastici. Risultati simili sono stati ottenuti con il sildenafil che dovrebbe presto essere registrato anche per questa indicazione. La somministrazione orale di prostaglandine non si è invece dimostrata di particolare efficacia ( Belch et al, 1995; Black et al, 1998). Numerosi tentativi sono stati effettuati anche con altre classi di farmaci. Risulta difficile interpretare questi studi perché sono stati utilizzati criteri di arruolamento non uniformi, perché manca talvolta la distinzione tra fenomeno di Raynaud primitivo e secondario, per il troppo piccolo campione in studio, e perché frequentemente sono stati indagati marker surrogato. Il losartan, un antagonista del recettore dell’angiotensina II, si è dimostrato efficace in un trial randomizzato controllato di 15 settimane, confrontato con la nifedipina. Comunque sono necessari trial più a lungo-termine perché se ne possa raccomandarne l’utilizzo ( Dziadzio et al, 1999). La fluoxetina (un inibitore selettivo del re-uptake della serotonina ) è stata valutata solo in uno studio pilota. I risultati, per quanto promettenti, non sono però sufficienti a raccomandarne l’uso (Coleiro et al, 2001). La cinnarizina ha attività bloccante i canali del calcio, ma non è certa la sua efficacia nel fenomeno di Raynaud ( British National Formulary 43, 2002 ). L’oxipentofillina altera le caratteristiche del sangue, in particolare la viscosità, la deformabilità degli eritrociti, e l’aggregazione piastrinica (Merritt, 1997). Piccoli studi suggeriscono possibili, modesti benefici. Il cilostazolo, un inibitore della fosfodiesterasi III che blocca reversibilmente l’aggregazione piastrinica, è stato sperimentato sia nei pazienti con fenomeno di raynaud primario che secondaio con scarso successo sulla microcircolazione periferica. Un più ampio studio multicentrico è però in corso per una risposta definitiva. A fianco della terapia farmacologia viene talora suggerita la terapia chirurgica. Il ruolo della simpaticectomia prossimale non è stato definito con precisione. Meno del 20% dei pazienti riferiscono un beneficio persistente. La simpaticectomia digitale selettiva è invece in grado di incrementare il flusso digitale rapidamente, di ridurre il dolore e limitare la vasocostrizione. Il suo impiego dovrebbe essere limitato ai casi con severa ischemia digitale. Il fenomeno di Raynaud si complica spesso, in corso di sclerodermia, con ulcere cutanee. In tali casi, oltre alla terapia vasodilatatrice intensiva, sono necessari adeguati provvedimenti locali, che vanno attuati da personale specializzato in grado di riconoscere e valutare le caratteristiche delle ulcere e la presenza o meno di una eventuale infezione. L’approccio deve prevedere:- una accurata detersione/sbrigliamento, ovvero rimozione “meccanica” di tessuto devitalizzato (tessuti necrotici, fibrina, ipercheratosi del bordo), mediante soluzione fisiologica. Si possono utilizzare anche metodiche come lo sbrigliamento autolitico, meccanico o chirurgico;- la disinfezione dell’ulcera. Non è utile l’utilizzo di agenti antisettici direttamente sulle lesioni (es. prodotti iodati, ipoclorito di sodio, iodoformi, acido acetico, clorexidina ... etc.) in quanto abbassando il pH cutaneo si rischia di inibire le cellule in fase di crescita. Importante quindi detergere l’ ulcera con soluzione fisiologica e/o blandi antisettici;- una medicazione vera e propria. Questa può prevedere una “medicazione primaria”, con il presidio terapeutico che viene applicato direttamente sulla lesione (medicamento principale), e una “medicazione secondaria” con i materiali o i prodotti che vengono utilizzati sulla lesione dopo aver posizionato il medicamento principale. In sintesi lo scopo della medicazione è: - la riduzione dell’essudato; - la rimozione di tessuto devitalizzato; - la pulizia del fondo della lesione; - favorire il tessuto di granulazione. La scelta dei materiali viene, in ogni caso, di volta in volta suggerita dalle caratteristiche dell’ulcera ed in base ad alcuni parametri che sono: presenza o meno di infezione; presenza di tessuto devitalizzato, quantità di essudato, presenza di tessuto di granulazione ovvero tessuto in via di formazione, riepitelizzazione in corso. È stato dimostrato che le lesioni guariscono più velocemente se sono umide; è necessario quindi, oltre che proteggere la lesione, mantenerla anche idratata. Nel caso di ulcere iperessudanti utile l’adozione di presidi con potere assorbente che allo stesso tempo non disidratino il letto della lesione. Le lesioni cavitarie e tunnellizzate vanno riempite con specifici materiali onde evitare la formazione di sacche che conducano ad ascessi. Altre presidi a cui far ricorso: fasciature per gli arti inferiori; cotone “germanico” per le ulcere con abbondante essudato.In caso di segni clinici di infezione, è necessaria la esecuzione di un tampone colturale con relativo antibiogramma per una terapia antibiotica mirata per via sistemica e non locale, questo al fine di limitare il danno tissutale e di ridurre i casi di antibiotico-resistenza. I fluorochinolonici, sono gli antibiotici di primo livello in queste situazioni. Il controllo del dolore è spesso di primaria importanza. Oltre agli analgesici comuni per via orale, risultano molto utili i derivati morfinici. Nei casi di dolori molto intensi si può ricorrere a blocchi anestetici, infusione epidurale continua con bipuvacaina o fentanil. Una importante novità nel campo della terapia delle ulcere è venuta con la dimostrazione che l’impiego del bosentan, un antagonista recettoriale dell’endotelina 1, è efficace nel prevenire nuove ulcere digitali nei pazienti con sclerodermia. Tale effetto è maggiore nei pazienti che presentano ulcere all’esordio ed in quelli con sclerosi sistemica variante diffusa ( Korn et al, for the RAPIDS-1 Study Group 2004 ).

www.ails.it/articoli/fenomeno-di-raynaud-ed-ulcere-digitali-luglio-2005.html?I...

[Modificato da .tani. 18/05/2007 22.35]

In pazienti con sindrome di Raynaud secondaria a sclerodermia, l'acetilcisteina ha migliorato la perfusione delle estremità (mani), ha ridotto in modo significativo i livelli sierici di adrenomedillina e ha diminuito gli attacchi causati dalla sindrome di Raynaud (Salsano et al., 2005). L'adrenomedillina è un peptide (54 aminoacidi) vasodilatante con proprietà antinfiammatorie, presente in diversi tessuti dell'organismo. Nei pazienti con sclerodermia, i livelli di adrenomedullina aumentano in maniera considerevole, in particolare in quei pazienti che presentano anche un aumento della pressione polmonare arteriosa.
In caso di fibrosi polmonare idiopatica, l'aggiunta dell'acetilcisteina a dosaggio elevato (600 mg tid) alla terapia standard con prednisone e azatioprina ha migliorato la capacità vitale dei pazienti (+9%) e il test di diffuzione al CO (DLCO: +24%) (Demedts et al., 2005). Il test di diffusione DLCO è un indice di blocco nel passaggio alveolo-capillare e correla con il grado di fibrosi polmonare; è impiegato per il monitoraggio del decorso clinico e della risposta terapeutica del paziente (pazienti responsivi: aumento del 15% del valore basale pre-trattamento o almeno > 3 ml/min/mmHg).

Fonte:
www.pharmamedix.com/principiovoce.php?pa=Acetilcisteina&vo=Farm...